关于地中海贫血干细胞疗法
该信息属于一般信息，并且不应该被认为是Health-Tourism.com医疗建议的一部分。任何治疗的决定、术后护理或康复应该单独建立在恰当的咨询建议和具备资格医师的建议上。
什么是地中海贫血症？
这是一种遗传性血液疾病，导致身体产生异常形式的血红蛋白。血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质，可以将氧气输送到全身。地中海贫血症会破坏大量红细胞，从而导致贫血。
地中海贫血症的类型
- α地中海贫血症：这种类型的地中海贫血症发生在α珠蛋白突变或缺失时。
- β地中海贫血症：当基因缺陷影响β珠蛋白的产生时，就会发生这种类型的地中海贫血症。
- 重症地中海贫血症：当缺陷基因遗传自父母双方时，就会发生这种类型的地中海贫血症。它也被称为库勒贫血症。
- 轻度地中海贫血症：如果缺陷基因遗传自父母一方，则会发生这种情况。患有轻度地中海贫血症的患者是该疾病的携带者。
症状
当α地中海贫血症严重时，会导致死产（在怀孕后期或分娩时胎儿死亡）。
患有β地中海贫血症的儿童在出生后的第一年患有严重的贫血症。
地中海贫血症的其他症状包括：- 疲倦
- 生长延缓
- 面部骨畸形
- 黄疸，其特点是黄色皮肤
- 呼吸短促
诊断测试
- 体检：如果怀疑有地中海贫血症，医生会进行体检以检查是否脾脏肿大。
- 验血：您的血液将被抽取，血液样本会被送去进行实验室测试。
- 在显微镜下观察，红细胞形状异常，看起来很小。一次完整的血液计数就能揭示贫血症。
- 血红蛋白电泳：这是一种检测血红蛋白是否存在异常形式的试验。
- 突变分析：这是一项有助于检测α地中海贫血症的试验。
当前治疗
重型地中海贫血症通常采用定期补充叶酸和输血治疗。但是，如果接受输血，则不应服用铁补充剂。这是因为它会导致体内铁的积聚，从而引起并发症。
对于接受多次输血的患者，需要一种称为螯合疗法的治疗。这种疗法是为了消除体内多余的铁。
预后
严重的地中海贫血症可导致心力衰竭和死亡。定期输血和螯合疗法有助于改善预后。
不太严重的地中海贫血症通常不会导致早逝。
如果您有地中海贫血症的家族史，并且正在考虑生孩子，那么您应寻求遗传咨询。
干细胞如何发挥作用？
干细胞移植是地中海贫血症的唯一已知治疗方法。但并不经常这样做。这是因为涉及重大风险。
干细胞在骨髓中形成（在一些骨骼的中心发现的海绵组织）。干细胞能够发育成不同类型的血细胞。干细胞静脉注射给患者。捐赠者必须接受测试，看看他们是否匹配。干细胞一旦输注，就开始向受影响的细胞产生健康的红细胞。
风险 : 最常见的重大风险称为移植物抗宿主病。这种疾病导致移植的细胞开始攻击患者的细胞。对于患有严重地中海贫血症的人，干细胞移植的长期益处需结合可能的风险来考虑，以帮助确定这种治疗是否合适。
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